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“问倒老师系列”之十一:大龄儿童髋臼发育不良:什么是头臼匹配(一)
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  学生:有一次和一个关节科老师聊天,他说,对于成人的髋臼发育不良(DDH),我有信心通过关节置换的方法重建一个好的髋关节。对于儿童期的髋关节发育不良,特别是大龄儿童髋臼发育不良,你们可以吗?……对这个问题,您怎么看?  老师:从通过治疗干预逆转疾病的自然病史角度来看,对于部分大龄儿童的髋臼发育不良,我们恐怕真的不能重建出正常的髋关节。因为根据Colin F Moseley(Los Angeles CA - Shriners Hospitals for Children)的研究,认为正常髋关节的塑型发育,25%发生于1岁之前,50%发生于4岁之前,8岁之前已经完成75%。也因为此,目前多数学者称8岁以上的DDH为“大龄DDH”。另外,Moseley还认为:Modeling cannot erase dysplasia already present(塑形不能消除已经存在的发育不良)。也就是说,儿童期较晚才开始治疗的病例,髋关节已经发生了不可被逆转的病理改变。  学生:您刚才说“髋关节已经发生了不可被逆转的病理改变”,具体指的是?  老师:如果长期的头臼间处于非同心圆对位状态,髋关节由于缺乏应力刺激可能出现形态上的改变,例如髋臼内壁增厚、髋臼变浅;髋臼可能变狭窄,或者髋臼内出现骨性/软骨性的脊或者“双间室”。也就是说,头臼间可能逐渐变得“不匹配”了。并且,这种不匹配几乎是不能塑形或者逆转的。  学生:对于成人髋关节发育不良,有不少研究表明,头臼间匹配程度对髋臼旋转截骨术的效果有很大的影响。  老师:嗯。是这样的。对于成人髋臼发育不良头臼匹配的判断方法有多种,其中两种日本学者的方法(Yasunaga和Okano)被引用的比较多,都是根据外展内旋位片头臼间隙进行匹配程度的判断。很少有研究关注大龄儿童髋臼发育不良“什么是头臼匹配”以及“头臼匹配对手术治疗效果影响”的问题。  学生:您怎么看这两种分型?可以直接应用于大龄儿童DDH吗?  老师:这两种成人的分型更关注的是关节间隙是否存在改变,是早发OA的程度,其实在大龄儿童DDH病例中,继发关节间隙显著变化的比较少,因此这两种分型并不很适合儿童。另外,TSRH的Sucato对这两种分型的一致性进行分析,发现一致性不高。  学生:像这样三个病例,都是十三岁左右女孩,因为行走后跛行、髋关节疼痛就诊,您如何判断她们的髋关节“头臼是否匹配”?  老师:单纯根据骨盆正位片,很难判断头臼匹配程度。我们需要另外拍髋关节功能位片,即外展内旋位片。正位看起来差不多的髋关节,外展内旋位有了明显的区分。  学生:O!功能位片上三个髋关节看起来确实不一样了。第一个最好,第二、三个看起来不太好,第二个股骨头好像还有轻度上移,第三个股骨头有轻度外移。  老师:嗯。其实你看起来好与不好区别就在于外展内旋位片上“头臼是否同心”了。我们用数字影像软件分别描绘股骨头和髋臼的圆心,可以看到第一个髋关节“头臼同心”,第二个“股骨头圆心位于髋臼圆心上方”,第三个“股骨头圆心位于髋臼圆心外方”。  学生:这是您的新发现吗?  老师:其实不是啦。小儿骨科在治疗DDH时常说的一句话是,外展内旋位是否能获得“同心圆”对位决定是否可以行重建性骨盆截骨术。另外,用数字影像软件分析头臼是否同心CORR也有报告。
小儿骨科
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“问倒老师系列”之十:儿童陈旧孟氏骨折(二)
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  小儿骨科病例讨论群:the old man, Northwestwolf, Mafei, TJPO  学生:“问倒老师系列”之四:儿童陈旧孟氏骨折中(请参见骨科在线 “问倒老师系列”之四:儿童陈旧孟氏骨折(一)),有个术前肘外翻的病例,考虑尺骨除了有矢状面向前的弓形弯曲畸形之外(尺骨弓形征阳性),还失去了正常的尺骨近端向桡侧的生理弯曲(较正常“变直了”),认为尺骨畸形是二维的。并因而让尺骨截骨端矢状面向后、冠状面轻度向桡侧成角,以获得并维持肱桡关节稳定对位。您同意这种意见吗?  TJPO:我同意这种意见。  the old man:我认为让尺骨截骨端冠状面向桡侧弯曲存在风险。桡骨围着尺骨旋转,如此截骨势必影响病人的前臂旋前活动。如果病人有旋前,这种尺骨截骨可能会使桡骨头脱位。  Northwestwolf:对于这个病例,为什么桡骨头会和原始骨折时表现出不一样的移位方向,对桡骨头来说位置相对偏前偏内侧的肱二头肌腱的持续牵拉可能是其解剖学基础。我有一例20岁九年陈旧孟氏有上述现象。桡骨头偏前及尺骨侧,外观呈现出肘外翻畸形。   the old man:术后1年时外观看孩子旋前还是有问题,看他的手,存在前臂旋前受限可能是不能拍出很标准的正位片的原因。  TJPO:从外观看这个孩子在术后1年时存在轻度前臂旋前受限。  学生:术后4个月时肱桡对位良好,您认为术后1年时片怎么样?  the old man:尺骨向桡侧弯曲,桡骨头存在向外半脱位。  TJPO:比较术后1年和术后4个月时片,正位片看起来桡骨头似乎向外移位更明显了。但是,肘关节正位片上肱桡关系有可能受投照角度和体位影响。另一方面,尺骨截骨端向桡侧成角较正常生理弯曲要大,矫枉过正了,因此,也不能完全排除尺骨在冠状面过大的向桡侧成角导致桡骨头越来越向外位移的可能。如果真是这样的话,在处理儿童陈旧孟氏骨折时,让尺骨向桡侧成角可能真是需要引起警惕。  TJPO:比较术后1年和2年片,正位看桡骨头并没有像担心的那样由于尺骨近端过度的向桡侧成角“进行性的向桡侧半脱位”,尺骨向桡侧成角可能并没有想象的会引起那么可怕的结果。前臂的旋前功能也比较满意。  学生:在处理陈旧孟氏时,尺骨必须向后过度成角吗?过度成角可能会带来什么问题?  TJPO:我们通过尺骨截骨矫形这个手段达到肱桡关节稳定对位。对于陈旧孟氏,或多或少都会存在尺桡骨间相对结构异常,以及肱桡关节间的失“匹配”,只是恢复尺骨成“正常”可能还不足以维持复位后的稳定,经常需要“矫枉过正”。矫往过正可能在获得“肱桡关节对位”这个主要手术目的的同时,进一步导致“尺桡骨复合体”失去正常的“匹配”关系,包括长短、下尺桡关节间关系等,其结果可能就是一定程度会影响前臂的旋转功能。  the old man:尺骨向后成角越大,尺骨的实际长度会越短,造成桡骨相对变长。如果加大了成角,就必须要有一定的延长,否则桡骨头就会在异常的位置,就不会在尺骨冠状突的下方。  Northwestwolf:尺骨不是单单向后成角,同时也需要相应延长。学生:在进行尺骨截骨固定时,您觉得钢板好还是单臂外固定架好,为什么?  Northwestwolf:我曾用****单臂外固定架在术中延长调整,后用调整的钢板固定,能有效可靠的延长,能达到想要的效果。我认为外固定架存在微动,有截骨效果丢失的可能,加之儿童术后管理不方便。钢板固定位置主要是预弯钢板要合适尺骨截骨部的形态。我曾经用锁定钢板固定,锁定板对预弯贴服要求不高,属内固定架,稳定即可。  the old man:钢板内固定或外固定架固定没有区别。  TJPO:我们认为对于尺骨一维畸形病例而言,两者应该都是适合的,但是当尺骨存在二维畸形时,由于钢板难以做到二维折弯,单臂外固定架在尺骨截骨端的延长、三维、即时调整方面更有优势,特别是双球关节的单臂外固定架。但是,在应用单臂外固定架时,需要注意并不是“坚强固定”,存在微动可能,术中需要注意外架应用的技术细节,术后需要注意随访,必要时做调整。  学生:假如应用单臂外架固定,直视下发现肱桡关节在肘屈伸时稳定,但旋转时不稳定,您会怎么办?  Northwestwolf:术中肘关节伸屈、前臂旋转时桡骨头有明显移位时,说明尺骨截骨端调整的不好,需要进一步调整;如肱桡之间只是轻微的移位,做环状韧带修复加强一下,我认为是有用的。我曾有一例,术中认为好,未修复后脱位,二次手术,仍感觉稳定,仅行环状韧带修复,后效果满意。  TJPO:我们可能会相对旋转截骨端,多数是让近端相对外旋/旋后以利于肱桡稳定。  Mafei:我会调整尺骨截骨端,直到肱桡关节达最稳定,如果旋转时仍存在轻度的肱桡不稳,我可能会术后石膏固定在前臂旋后位3-4周。  学生:您认为尺骨截骨端可以做“旋转截骨”吗?  the old man:我认为尺骨近端由于其解剖结构,根本无法旋转。桡骨头旋前不稳定的现象可肯定存在,如果解决了那对于陈旧孟氏治疗的关键可能就有帮助了。  Mafei:我会让尺骨截骨远端相对旋后/外旋。  TJPO:用双球关节单臂外固定架时,截骨水平并没有那么近,对需要的病例我们会相对旋转尺骨截骨端以利肱桡稳定。西安Dr. Miao、宁夏    Dr. 董做了一些主要是相对旋转尺骨截骨端的截骨术,取得较好效果。  学生:弱弱的问一句,对于儿童陈旧孟氏骨折,我们到底治什么?  Northwestwolf:陈旧性孟氏骨折需要我们治什么?似乎是较难回答的问题。未经治疗的孩子,多数功能影响不大,外形可能是较小年龄来就诊的原因,疼痛可能是大年龄患者就诊的原因。那么医生治疗结果是什么?医生评价治疗效果的指标又是什么?桡骨头正确复位可能是医生评价的首要标准,功能差一点病人多数能接受。再加手术瘢痕的影响?那么我们在治什么?……??  “尺骨旋转截骨治疗儿童陈旧孟氏骨折”病例介绍:  西安Miao主任分享病例:尺骨近端旋转成角截骨治疗陈旧孟氏  病例介绍:7岁男孩,发现右肘关节前外侧包块20天入院。术前查体右肘部屈曲110°,过伸10°,前臂旋前、旋后活动未见明显异常。行尺骨近端旋转截骨术,截骨端同时行延长、成角、植骨,未行环状韧带修补或重建。   宁夏Dong主任分享病例:尺骨外旋截骨环状韧带修补重建治疗儿童陈旧性孟氏骨折  病例介绍:13岁男孩,左肘畸形就诊,既往外伤史不详。行尺骨外旋截骨环状韧带修补重建术。   Dong主任的考虑:由于肱二头肌的长期牵拉,桡骨小头向前脱位的同时,通过骨间膜的传导,随着发育势必造成尺骨逐渐内旋,术中常发现尺骨向后成角的同时尺骨有一定的内旋,尤以伤后一年以上的更为明显。骨间膜是稳定尺桡关节最重要的结构,桡骨小头脱位及尺骨成角畸形,使骨间膜的张力出现不平衡,随着时间的推移,骨间膜有的部分出现松弛,有的部分却出现挛缩。我们采用尺骨纵斜行外旋截骨,在反向成角的同时可行不同程度的延长。截骨术明显的拉紧了骨间韧带使桡骨头解剖复位,由于尺骨近端截骨有一个后曲率的优点,整个骨间膜存在张力,避免了前臂的旋转受限。…………………………………………………………………………感谢西安Miao主任、宁夏Dong主任的无私分享,感谢“小儿骨科同仁”讨论群的前辈老师和朋友们!
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“问倒老师系列”之九:这是双侧Perthes病吗?
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  学生:10岁男孩,发现行走时步态异常3年,走长路后易疲劳。拍骨盆片显示双侧髋关节异常,体格检查髋关节活动无明显受限,是双侧Perthes病吗?  老师:不是双侧Perthes病,考虑多发性骨骺发育不良(multiple epiphyseal dysplasia,MED)。MED最初由Thomas Fairbank于1935年描述多发骨骺“不规则骨化”,并在1947年命名为dysplasia epiphysealis multiplex,是骨软骨发育不良的一个类型。一般是常染色体显性遗传,隐性遗传少见。文献报告发病率9-16/10万。  学生:MED有明确的病因吗?  老师:目前尚未完全明确。研究认为多个基因的突变可导致发病,COMP(聚基质蛋白)的突变是其中最常见的。编码相应蛋白的基因发生突变后,骨骺和骺板不规则,缺少骨样组织,软骨细胞排列不规则,骨小梁紊乱,多数骨骺异常骨化。  学生:一般临床表现怎么样?  老师:典型的MED病例,一般出生时无明显异常,以后逐渐出现症状。走路较晚,步态不稳,可伴有下肢畸形(髋内翻,膝内、外翻或踝外翻,马蹄内翻足),易疲劳,可早发髋、膝关节疼痛,可伴脊柱畸形(侧弯或后凸)。有时可伴有肩、肘异常,表现为肩外展受限及肘屈曲挛缩。多数身材矮小,但面部、头颅正常,智力发育正常。  学生:影像学上如何诊断?  老师:典型的MED影像学表现为多发骨骺出现迟缓,呈斑点状、扁平或分裂,密度增加。股骨颈干角减小,呈髋内翻。胫骨近端改变,引起胫内翻。椎体出现楔形变。桡、尺、腕、掌、跖骨等均可发生相应的骨骺变化。随年龄增长,骨骺的改变逐步消失,但扁平畸形仍存在。严重者可继发退行性骨关节病。成人以后骨骺骨化,影像学表现不典型。  学生:需要与哪些疾病进行鉴别诊断?  老师:临床上需要鉴别的常见疾病包括双侧Perthes病、软骨发育不全、髋关节感染等。Perthes病少见双侧受累,晚期会继发髋臼发育不良,而非髋臼软骨形态异常,且常伴干骺端无囊性变;典型软骨发育不全(Achondroplasia)股骨近端、肱骨近端可呈“舌样”改变,髋臼可呈“三角形”;关节结核、类风湿类疾病多呈破坏性改变,会导致关节间隙减小,而MED早期多无此类改变,晚期随着年龄可出现早发OA改变。  学生:MED治疗的指征?  老师:治疗包括药物治疗和手术治疗。早期主要为对症药物治疗,药物治疗目的主要是缓解疼痛、延缓受累关节的破坏及推迟骨性关节炎的发生时间。必要时可转诊至风湿病学医生或疼痛科医生。控制体重对MED病人意义较大,同时,在指导进行康复治疗时,避免对受累关节的保护。  手术治疗目的包括缓解疼痛、矫正成角畸形或关节挛缩,对晚期骨性关节炎可能需要行关节置换术。对儿童期出现髋关节疼痛或伴有半脱位病人,可行造盖(shelf)或内移截骨术改善覆盖,不宜行股骨近端内翻截骨术,以免加重髋内翻的程度。曾有学者试行关节镜手术行关节清理,但有人质疑此类手术可能会加速早发OA。  学生:下肢畸形如何矫正?  老师:可以拍双下肢站立位全长片分析下肢机械轴线。对小年龄MED患儿的下肢成角畸形,可以行半骺阻滞术,利用“生长引导”达到逐渐矫正的效果,但是,由于这类孩子常身材相对矮小,生长潜力相对小,应用半骺阻滞技术时存在矫形时间长、效果不佳、并发症发生率相对高可能。对接近骨骼发育成熟儿童可以行截骨矫形术尽可能重建下肢机械轴线。参考资料:1.Medscape2.Salem Bajuifer, Merv Letts. Multiple epiphyseal dysplasia in children:Beware of overtreatment! Can J Surg, Vol. 48, No. 2, April 20053.Sheila Unger. Multiple epiphyseal dysplasia: clinicaland radiographic features, differentialdiagnosis and molecular basis. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. Vol. 22, No. 1, pp. 19–32, 20084.D Ballhausen. Recessive multiple epiphyseal dysplasia (rMED):phenotype delineation in eighteen homozygotes forDTDST mutation R279W. J Med Genet 2003;40:65–71
小儿骨科
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脊髓损伤伴截肢的康复
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  一位30岁的女性患者,在高速路被大货车撞伤,伤后当天行左大腿截肢术,伤后7天行胸腰段骨折复位内固定术。伤后1个月行截肢残端清创术,伤后2个月来我院行康复训练。左大腿中下1/3以下缺如,残端肿胀,距离髂前上棘下33厘米处保留,有部分残留创面未完全愈合,胸9完全性脊髓损伤,双下肢肌力0级,下肢各关节无挛缩畸形。  讨论要点:  1.如何进行康复评估?  2.如何制订康复计划?  3.首要的治疗措施是什么?  4.需要哪些康复训练?  5.最终的康复目标是什么?  6.在这一位患者康复过程中,需要哪些方面的专业人员参与? 
脊髓病变
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脊髓损伤伴多处骨折病例讨论
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脊髓病变
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儿童脊髓损伤合并肢体骨折病例讨论
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脊髓病变
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脊髓损伤合并肢体骨折病例讨论
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脊髓病变
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“问倒老师系列”之八:这是儿童肘关节脱位吗?
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  Children are not just small adults.          ——Dr. Mercer Rang  学生:1岁4个月的男孩摔伤肘部。我考虑是“肘关节脱位”,对吗?  老师: 不对,应该是transphyseal fracture of the distal humerus/distal humeral physeal separation,国内学者多称之为肱骨远端全骺分离,也有学者称之为“低位髁上骨折”,很容易误诊为“肘关节脱位”。华夏览雄“把此类骨关节损伤统称为纠纷骨关节损伤,即易漏误引发纠纷”。肱骨远端全骺分离多发生于3岁以下儿童,肘关节脱位可发生于大龄儿童;全骺分离远端常见向内后侧移位,脱位多向前向桡侧,且脱位易合并内上髁骨折;还有一点很重要的鉴别点就是“肱桡关系”,全骺分离肱桡对位是正常的。像上图1岁4个月的孩子和下图4岁的孩子(Kaye E. Wilkins病例),肱桡关系正常。  学生:那是“肱骨内髁骨折”吗?  老师:不是。肱骨内髁骨折是关节内骨折,如果是肱骨内髁骨折的话,只是单纯“内髁”骨折块移位,肱尺关系或者说尺桡骨近端相对肱骨关系是正常的。  学生:我理解“全骺分离”应该是Salter-Harris骨骺损伤分型Ⅰ型或者Peterson骨骺分型Ⅲ型,可是像这例应该是Ⅱ型骨骺损伤?  老师:不错,多数都带有干骺端骨块,属于Ⅱ型骨骺损伤,“全骺分离”只是大家叫习惯了。有学者建议改叫“肱骨远端骨骺骨折分离”。  学生:这是另外一个2岁的孩子,也是摔伤肘部,首诊医生行肘关节三维CT,您怎么看?  老师:三维CT重建挺炫的,不过对类似的病例诊断没有意义,三维CT对诊断并不能提供比平片更多的信息。另外,特别需要提醒注意的是,有研究发现,儿童时期CT扫描所致放射线暴露会增加发生白血病与脑肿瘤的风险。  学生:影像学如何确诊?  老师:其实单纯根据平片就可以确诊。MRI、关节造影或者超声检查等能显示软骨的影像学方法有助于进一步理解。因为同时可以术中指导复位,我个人愿意用关节造影的方法。很重要的一点,我们需要知道儿童肘关节大部分由平片上不显影的软骨构成,就像冰山一样,我们在处理儿童肘关节损伤的时候,需要时刻想到软骨的存在。借用扎西拉姆?多多的话,肱骨远端骨骺软骨说:“你见,或者不见我,我就在那里,不悲不喜”。  学生::-_-!治疗呢?可以保守治疗吗?  老师:治疗策略同肱骨髁上骨折,单纯保守治疗容易再移位,一般需要行骨折闭合复位经皮穿针固定。对复位标志不清的,可以行肘关节造影指导复位。  学生:可以做切开复位吗?  老师:同常见的髁上骨折一样,只是骨折位置低一些而已,不是关节内骨折,这样的病例我们没做过切开复位。反而见过一些做了切开复位之后出现严重并发症的病例。有学者倡导,儿童肱骨髁上骨折应该做到“零切开”。  学生:那和肱骨髁上骨折有哪些不一样的地方呢?  老师:和常见的儿童肱骨髁上骨折有几点不同:a、发生年龄更小;b、骨折位置更低,易伴发滑车血供损伤;c、多伴有尺侧干骺端骨块,导致复位时难以“矫往过正”。滑车血供损伤与滑车缺血坏死有关,后者会导致出现“鱼尾样畸形”进行性肘内翻畸形。常见的肱骨髁上骨折之后发生的肘内翻多为骨折畸形愈合所致,不存在肘关节骨骺损伤,所以畸形不随生长而进展。但是,如果是肱骨远端全骺分离后发生的肘内翻畸形,畸形可能源于滑车缺血坏死及肘关节生长紊乱,可能会随生长而进展。两者这点的不同在对畸形矫正的时机方面有意义。  学生:对于儿童肱骨远端经骺骨折诊断与鉴别诊断时肱桡关系是否正常是个很重要的影像学指标,究竟什么才叫肱桡关系正常?下面这个病例正侧位片看“肱桡关系正常”吗?您的诊断是?  老师:儿童肱桡关系正常是指“桡骨颈纵轴延长线经过肱骨小头骨骺中心”。但是,值得注意的是,有学者研究了儿童拍片时体位对肱桡关系的影响,发现前臂旋转程度及肘关节屈伸角度分别会影响正侧位片上的肱桡关系,认为正位拍片时前臂旋后90°、侧位拍片时肘关节屈曲60~120°时“肱桡关系中心性相交”。像这个孩子正侧位片看桡骨颈长轴均经过肱骨小头骨骺中心,但是,肱骨小头骨骺本身存在明显的旋转,至于对肱桡关系判断时肱骨小头是否允许存在旋转文献好像并没有很好的论及。另外,结合孩子的年龄,我考虑“肱骨远端经骺骨折”与“肘关节脱位+肱骨外髁骨折”。我可能会给予牵引复位后重新拍片看看,必要时复位后MRI检查。  学生:这个病例我认为肱桡关系正位片看是不正常的,肱骨小头骨骺核有旋转,所以倾向外髁骨折并肘关节脱位,术中没有造影,做了外侧入路的切开复位,术中发现是Milch 2型经关节面的肱骨外髁骨折。单纯做了外髁骨块的克氏针固定,术后石膏托固定,没有探查修补侧方韧带。可惜术中没有留下大体照,初看很容易认为是肱骨远端的骨骺分离。  老师:嗯,眼见为实。看来正位片上肱骨小头骨骺明显旋转/倾斜也需要引起注意,可能是扩大的“肱桡关节对位不良”的一种表现。像你这例术前难以判断、不典型的我可能会在术前做更充分的检查以明确诊断,单纯诊断目的的话MRI可能是比较好的选择。  学生:能举个典型的“儿童肘关节脱位+肱骨外髁骨折”的病例吗?  老师:Sure。 参考资料:1.    Mark S Pearce, et al. Radiation exposure from CT scans in childhood and subsequent risk of leukaemia and brain tumours: a retrospective cohort study. Lancet. 2012 380(9840): 499–5052.    James H. Beaty, James R. Kasser. Rockwood and Wilkins' Fractures in Children.7th edition.20093.    丁香园4.    Hamlet A Peterson. Epiphyseal growth plate fractures. 20075.    李旭。2013 COA6.    王晓,等。儿童肘关节X线片中的肱桡关系。骨与关节损伤杂志,2001,16(5)7.    小儿骨科病例讨论群8.    百度百科
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